Τι είναι το νευροβλάστωμα;
Νευροβλάστωμα είναι η πιο κοινή εξωκρανιακών στερεά καρκίνου στην παιδική ηλικία και την πιο κοινή μορφή καρκίνου σε πρώιμο στάδιο, με ετήσια επίπτωση περίπου 650 νέες περιπτώσεις ετησίως στις ΗΠΑ. Κοντά στο 50 τοις εκατό των περιπτώσεων νευροβλαστώματος συμβαίνουν σε παιδιά μικρότερα των δύο ετών. Πρόκειται για ένα νευροενδοκρινικών όγκων, που προκύπτουν από οποιοδήποτε στοιχείο νευρική ακρολοφία του συμπαθητικού νευρικού συστήματος ή του ΕΣΥ. Είναι πιο συχνά προέρχεται από ένα από τα επινεφρίδια, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στους ιστούς των νεύρων στο λαιμό, στο στήθος, στην κοιλιά ή τη λεκάνη.
Νευροβλάστωμα είναι ένα από τα λίγα ανθρώπινα κακοήθειες είναι γνωστό για να αποδειχθεί αυθόρμητη παλινδρόμησης από μια αδιαφοροποίητη κατάσταση σε μια εντελώς καλοήθη κυψελοειδή εμφάνιση.
Μια ασθένεια που παρουσιάζουν ακραία ετερογένεια, νευροβλάστωμα είναι στρωματοποιημένη σε τρεις κατηγορίες κινδύνου: χαμηλού, ενδιάμεσου και υψηλού κινδύνου. Χαμηλού κινδύνου νόσος είναι πιο συχνή σε βρέφη και εξαιρετικά ιάσιμη με την παρατήρηση μόνο ή χειρουργική επέμβαση, ενώ οι υψηλού κινδύνου ασθένεια είναι δύσκολο να θεραπεύει ακόμη και με την πιο εντατική συνδυασμένες θεραπείες που είναι διαθέσιμες.
Σημείωση: Esthesioneuroblastoma, επίσης γνωστή ως οσφρητικό νευροβλάστωμα, πιστεύεται ότι προέρχονται από το οσφρητικό επιθήλιο και η ταξινόμηση αυτή παραμένει αμφιλεγόμενη. Ωστόσο, δεδομένου ότι δεν είναι ένα συμπαθητικό νευρικό σύστημα κακοήθεια είναι μια ξεχωριστή κλινική οντότητα και δεν πρέπει να συγχέεται με νευροβλάστωμα.
Νευροβλάστωμα αποτελείται από 6-10% όλων των καρκίνων της παιδικής ηλικίας, και το 15% των θανάτων από καρκίνο στα παιδιά. Το ετήσιο ποσοστό θνησιμότητας είναι 10 ανά εκατομμύριο παιδιά στο 0 - 4 χρονών ηλικιακή ομάδα, και 4 ανά εκατομμύριο στο 4 - έως 9 ετών ηλικιακή ομάδα.
Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης είναι κατά το πρώτο έτος της ζωής, και ορισμένες περιπτώσεις είναι εκ γενετής. Το εύρος των ηλικιών είναι ευρύς, περιλαμβάνοντας τα μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, αλλά μόνο το 10% των περιπτώσεων συμβαίνουν σε άτομα ηλικίας άνω των 5 ετών. Μια μεγάλη ευρωπαϊκή μελέτη που δημοσιεύεται λιγότερο από 2% πάνω από 4000 περιπτώσεις νευροβλαστώματος ήταν άνω των 18 ετών.
Περισσότερες Πληροφορίες
Κατάταξη Νευροβλάστωμα
Τα συμπτώματα νευροβλάστωμα
Αυτό που προκαλεί το νευροβλάστωμα;
Διάγνωση Νευροβλάστωμα
Screening Νευροβλάστωμα
Η θεραπεία νευροβλάστωμα
Πρόγνωση Νευροβλάστωμα
Ιστορία Νευροβλάστωμα
Έρευνα νευροβλάστωμα
Αυτό το άρθρο είναι υπό την άδεια Creative Commons License Attribution-ShareAlike . Χρησιμοποιεί υλικό από το Wikipedia άρθρο για την « Νευροβλάστωμα "Όλο το υλικό προσαρμοσμένο χρησιμοποιείται από την Wikipedia είναι διαθέσιμα υπό τους όρους της Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Βικιπαίδεια ® η ίδια είναι ένα σήμα κατατεθέν της Wikimedia Foundation, Inc
Πρόγνωση Νευροβλάστωμα
Μεταξύ 20% και 50% από τις περιπτώσεις υψηλού κινδύνου δεν ανταποκρίνονται επαρκώς στην πρόκληση χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων και είναι προοδευτική ή ανθεκτική. Υποτροπή μετά την ολοκλήρωση της πρώτης γραμμής θεραπεία είναι επίσης κοινά. Η περαιτέρω επεξεργασία είναι διαθέσιμη στη φάση Ι και φάση ΙΙ των κλινικών δοκιμών που δοκιμάζουν νέοι παράγοντες και συνδυασμούς παραγόντων κατά νευροβλάστωμα, αλλά το αποτέλεσμα παραμένει πολύ κακή λόγω υποτροπής του υψηλού κινδύνου εκδήλωσης ασθένειας.
Οι περισσότεροι μακροχρόνια επιζώντες ζουν σήμερα είχαν χαμηλά ή ενδιάμεσου κινδύνου νόσο και ηπιότερη κύκλους θεραπείας σε σύγκριση με υψηλού κινδύνου νόσο. Η πλειοψηφία των επιζώντων έχουν μακροπρόθεσμα αποτελέσματα από τη θεραπεία. Οι επιζώντες του ενδιάμεσου και υψηλού κινδύνου θεραπεία συχνά βιώνουν την απώλεια ακοής. Μείωση της ανάπτυξης, διαταραχές της θυρεοειδικής λειτουργίας, μαθησιακές δυσκολίες, και μεγαλύτερο κίνδυνο δευτερογενούς καρκίνου επηρεάζει τους επιζώντες του υψηλού κινδύνου εκδήλωσης ασθένειας. Εκτιμάται ότι δύο από τους τρεις επιζώντες του καρκίνου παιδικής ηλικίας θα αναπτύξουν τελικά ένα τουλάχιστον χρόνια και μερικές φορές απειλητικές για τη ζωή πρόβλημα υγείας μέσα σε 20 με 30 χρόνια μετά τη διάγνωση του καρκίνου. Αυτά τα αποτελέσματα επιβεβαιώθηκαν και σε ένα Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου έκδοση κυκλοφόρησε Ιουλ 2009 συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των επιζώντων νευροβλάστωμα στα αδέλφια. Η μελέτη ανέφερε ότι οι επιζώντες έχουν περισσότερες πιθανότητες από τα αδέλφια να αναπτύξουν χρόνιες νευρολογικές, αισθητηριακές, ενδοκρινικό, και μυοσκελετικών επιπλοκών και λιγότερο πιθανό να είναι παντρεμένοι ή έχουν υψηλό εισόδημα εργασίας.
Κυτταρογενετική Προφίλ
Με βάση μια σειρά από 493 δείγματα νευροβλαστώματος, έχει αναφερθεί ότι η συνολική μοτίβο γονιδιωματική, όπως δοκιμάστηκε από τον πίνακα που βασίζεται καρυοτύπου του, είναι ένας προγνωστικός παράγοντας της έκβασης των νευροβλάστωμα:
Οι όγκοι παρουσιάζουν αποκλειστικά με όλη αλλαγές αριθμό των χρωμοσωμάτων αντίγραφο συσχετίστηκαν με εξαιρετική επιβίωση.
Οι όγκοι που εμφανίζονται με κάθε είδους τμηματικής αλλαγές αριθμό χρωμοσωμάτων αντίγραφο συσχετίστηκαν με αυξημένο κίνδυνο υποτροπής.
Μέσα σε όγκους που δείχνει τμηματική αλλαγές, επιπλέον ανεξάρτητοι προγνωστικοί δείκτες της μειώθηκε η συνολική επιβίωση ήταν N-myc ενίσχυση, 1π και 11q διαγραφές και 1q κέρδος.
Προγενέστερες εκδόσεις neuroblastomas κατηγοριοποιούνται σε τρεις μεγάλες υποκατηγορίες με βάση κυτταρογενετική προφίλ:
Υποτύπος 1: ευνοϊκή νευροβλάστωμα με κοντά τριπλοϊδία και μια αριθμητική υπεροχή των κερδών και ζημιών, ως επί το πλείστον αντιπροσωπεύουν μη μεταστατικό στάδια ΣΗΜ. 1, 2 και 4S.
Υποτύπους 2Α και 2Β: βρέθηκαν σε δυσμενή διαδεδομένη νευροβλάστωμα, τα στάδια 3 και 4, με την απώλεια 11q και 17q κέρδος χωρίς N-myc ενίσχυση (υποτύπου 2Α) ή με N-myc ενίσχυση συχνά μαζί με 1π διαγραφές και 17q κέρδος (2B υποτύπου).
Εικονική καρυότυπου μπορεί να γίνει για τα νωπά ή παραφίνη-ενσωματωμένα όγκοι για την αξιολόγηση του αριθμού αντιγράφων σε αυτές τις loci. SNP σειρά εικονικών καρυότυπου προτιμάται για δείγματα όγκων, συμπεριλαμβανομένου neuroblastomas, επειδή μπορούν να ανιχνεύσουν αντίγραφο ουδέτερο απώλεια της ετεροζυγωτίας (αποκτήθηκε μονογονεϊκή δισωμία). Αντιγραφή ουδέτερο ΑΕ μπορεί να βιολογικά ισοδυναμεί με διαγραφή και έχει ανιχνευθεί σε βασικά θέσεων στο νευροβλάστωμα. ArrayCGH, ψάρι ή συμβατική κυτταρογενετική δεν μπορεί να ανιχνεύσει αντίγραφο ουδέτερο ΑΕ.
Περισσότερες Πληροφορίες
Τι είναι το νευροβλάστωμα;
Κατάταξη Νευροβλάστωμα
Τα συμπτώματα νευροβλάστωμα
Αυτό που προκαλεί το νευροβλάστωμα;
Διάγνωση Νευροβλάστωμα
Screening Νευροβλάστωμα
Η θεραπεία νευροβλάστωμα
Ιστορία Νευροβλάστωμα
Έρευνα νευροβλάστωμα
Αυτό το άρθρο είναι υπό την άδεια Creative Commons License Attribution-ShareAlike . Χρησιμοποιεί υλικό από το Wikipedia άρθρο για την « Νευροβλάστωμα "Όλο το υλικό προσαρμοσμένο χρησιμοποιείται από την Wikipedia είναι διαθέσιμα υπό τους όρους της Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Βικιπαίδεια ® η ίδια είναι ένα σήμα κατατεθέν της Wikimedia Foundation, Inc
Νευροβλάστωμα είναι η πιο κοινή εξωκρανιακών στερεά καρκίνου στην παιδική ηλικία και την πιο κοινή μορφή καρκίνου σε πρώιμο στάδιο, με ετήσια επίπτωση περίπου 650 νέες περιπτώσεις ετησίως στις ΗΠΑ. Κοντά στο 50 τοις εκατό των περιπτώσεων νευροβλαστώματος συμβαίνουν σε παιδιά μικρότερα των δύο ετών. Πρόκειται για ένα νευροενδοκρινικών όγκων, που προκύπτουν από οποιοδήποτε στοιχείο νευρική ακρολοφία του συμπαθητικού νευρικού συστήματος ή του ΕΣΥ. Είναι πιο συχνά προέρχεται από ένα από τα επινεφρίδια, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στους ιστούς των νεύρων στο λαιμό, στο στήθος, στην κοιλιά ή τη λεκάνη.
Νευροβλάστωμα είναι ένα από τα λίγα ανθρώπινα κακοήθειες είναι γνωστό για να αποδειχθεί αυθόρμητη παλινδρόμησης από μια αδιαφοροποίητη κατάσταση σε μια εντελώς καλοήθη κυψελοειδή εμφάνιση.
Μια ασθένεια που παρουσιάζουν ακραία ετερογένεια, νευροβλάστωμα είναι στρωματοποιημένη σε τρεις κατηγορίες κινδύνου: χαμηλού, ενδιάμεσου και υψηλού κινδύνου. Χαμηλού κινδύνου νόσος είναι πιο συχνή σε βρέφη και εξαιρετικά ιάσιμη με την παρατήρηση μόνο ή χειρουργική επέμβαση, ενώ οι υψηλού κινδύνου ασθένεια είναι δύσκολο να θεραπεύει ακόμη και με την πιο εντατική συνδυασμένες θεραπείες που είναι διαθέσιμες.
Σημείωση: Esthesioneuroblastoma, επίσης γνωστή ως οσφρητικό νευροβλάστωμα, πιστεύεται ότι προέρχονται από το οσφρητικό επιθήλιο και η ταξινόμηση αυτή παραμένει αμφιλεγόμενη. Ωστόσο, δεδομένου ότι δεν είναι ένα συμπαθητικό νευρικό σύστημα κακοήθεια είναι μια ξεχωριστή κλινική οντότητα και δεν πρέπει να συγχέεται με νευροβλάστωμα.
Νευροβλάστωμα αποτελείται από 6-10% όλων των καρκίνων της παιδικής ηλικίας, και το 15% των θανάτων από καρκίνο στα παιδιά. Το ετήσιο ποσοστό θνησιμότητας είναι 10 ανά εκατομμύριο παιδιά στο 0 - 4 χρονών ηλικιακή ομάδα, και 4 ανά εκατομμύριο στο 4 - έως 9 ετών ηλικιακή ομάδα.
Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης είναι κατά το πρώτο έτος της ζωής, και ορισμένες περιπτώσεις είναι εκ γενετής. Το εύρος των ηλικιών είναι ευρύς, περιλαμβάνοντας τα μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, αλλά μόνο το 10% των περιπτώσεων συμβαίνουν σε άτομα ηλικίας άνω των 5 ετών. Μια μεγάλη ευρωπαϊκή μελέτη που δημοσιεύεται λιγότερο από 2% πάνω από 4000 περιπτώσεις νευροβλαστώματος ήταν άνω των 18 ετών.
Περισσότερες Πληροφορίες
Κατάταξη Νευροβλάστωμα
Τα συμπτώματα νευροβλάστωμα
Αυτό που προκαλεί το νευροβλάστωμα;
Διάγνωση Νευροβλάστωμα
Screening Νευροβλάστωμα
Η θεραπεία νευροβλάστωμα
Πρόγνωση Νευροβλάστωμα
Ιστορία Νευροβλάστωμα
Έρευνα νευροβλάστωμα
Αυτό το άρθρο είναι υπό την άδεια Creative Commons License Attribution-ShareAlike . Χρησιμοποιεί υλικό από το Wikipedia άρθρο για την « Νευροβλάστωμα "Όλο το υλικό προσαρμοσμένο χρησιμοποιείται από την Wikipedia είναι διαθέσιμα υπό τους όρους της Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Βικιπαίδεια ® η ίδια είναι ένα σήμα κατατεθέν της Wikimedia Foundation, Inc
Πρόγνωση Νευροβλάστωμα
Μεταξύ 20% και 50% από τις περιπτώσεις υψηλού κινδύνου δεν ανταποκρίνονται επαρκώς στην πρόκληση χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων και είναι προοδευτική ή ανθεκτική. Υποτροπή μετά την ολοκλήρωση της πρώτης γραμμής θεραπεία είναι επίσης κοινά. Η περαιτέρω επεξεργασία είναι διαθέσιμη στη φάση Ι και φάση ΙΙ των κλινικών δοκιμών που δοκιμάζουν νέοι παράγοντες και συνδυασμούς παραγόντων κατά νευροβλάστωμα, αλλά το αποτέλεσμα παραμένει πολύ κακή λόγω υποτροπής του υψηλού κινδύνου εκδήλωσης ασθένειας.
Οι περισσότεροι μακροχρόνια επιζώντες ζουν σήμερα είχαν χαμηλά ή ενδιάμεσου κινδύνου νόσο και ηπιότερη κύκλους θεραπείας σε σύγκριση με υψηλού κινδύνου νόσο. Η πλειοψηφία των επιζώντων έχουν μακροπρόθεσμα αποτελέσματα από τη θεραπεία. Οι επιζώντες του ενδιάμεσου και υψηλού κινδύνου θεραπεία συχνά βιώνουν την απώλεια ακοής. Μείωση της ανάπτυξης, διαταραχές της θυρεοειδικής λειτουργίας, μαθησιακές δυσκολίες, και μεγαλύτερο κίνδυνο δευτερογενούς καρκίνου επηρεάζει τους επιζώντες του υψηλού κινδύνου εκδήλωσης ασθένειας. Εκτιμάται ότι δύο από τους τρεις επιζώντες του καρκίνου παιδικής ηλικίας θα αναπτύξουν τελικά ένα τουλάχιστον χρόνια και μερικές φορές απειλητικές για τη ζωή πρόβλημα υγείας μέσα σε 20 με 30 χρόνια μετά τη διάγνωση του καρκίνου. Αυτά τα αποτελέσματα επιβεβαιώθηκαν και σε ένα Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου έκδοση κυκλοφόρησε Ιουλ 2009 συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των επιζώντων νευροβλάστωμα στα αδέλφια. Η μελέτη ανέφερε ότι οι επιζώντες έχουν περισσότερες πιθανότητες από τα αδέλφια να αναπτύξουν χρόνιες νευρολογικές, αισθητηριακές, ενδοκρινικό, και μυοσκελετικών επιπλοκών και λιγότερο πιθανό να είναι παντρεμένοι ή έχουν υψηλό εισόδημα εργασίας.
Κυτταρογενετική Προφίλ
Με βάση μια σειρά από 493 δείγματα νευροβλαστώματος, έχει αναφερθεί ότι η συνολική μοτίβο γονιδιωματική, όπως δοκιμάστηκε από τον πίνακα που βασίζεται καρυοτύπου του, είναι ένας προγνωστικός παράγοντας της έκβασης των νευροβλάστωμα:
Οι όγκοι παρουσιάζουν αποκλειστικά με όλη αλλαγές αριθμό των χρωμοσωμάτων αντίγραφο συσχετίστηκαν με εξαιρετική επιβίωση.
Οι όγκοι που εμφανίζονται με κάθε είδους τμηματικής αλλαγές αριθμό χρωμοσωμάτων αντίγραφο συσχετίστηκαν με αυξημένο κίνδυνο υποτροπής.
Μέσα σε όγκους που δείχνει τμηματική αλλαγές, επιπλέον ανεξάρτητοι προγνωστικοί δείκτες της μειώθηκε η συνολική επιβίωση ήταν N-myc ενίσχυση, 1π και 11q διαγραφές και 1q κέρδος.
Προγενέστερες εκδόσεις neuroblastomas κατηγοριοποιούνται σε τρεις μεγάλες υποκατηγορίες με βάση κυτταρογενετική προφίλ:
Υποτύπος 1: ευνοϊκή νευροβλάστωμα με κοντά τριπλοϊδία και μια αριθμητική υπεροχή των κερδών και ζημιών, ως επί το πλείστον αντιπροσωπεύουν μη μεταστατικό στάδια ΣΗΜ. 1, 2 και 4S.
Υποτύπους 2Α και 2Β: βρέθηκαν σε δυσμενή διαδεδομένη νευροβλάστωμα, τα στάδια 3 και 4, με την απώλεια 11q και 17q κέρδος χωρίς N-myc ενίσχυση (υποτύπου 2Α) ή με N-myc ενίσχυση συχνά μαζί με 1π διαγραφές και 17q κέρδος (2B υποτύπου).
Εικονική καρυότυπου μπορεί να γίνει για τα νωπά ή παραφίνη-ενσωματωμένα όγκοι για την αξιολόγηση του αριθμού αντιγράφων σε αυτές τις loci. SNP σειρά εικονικών καρυότυπου προτιμάται για δείγματα όγκων, συμπεριλαμβανομένου neuroblastomas, επειδή μπορούν να ανιχνεύσουν αντίγραφο ουδέτερο απώλεια της ετεροζυγωτίας (αποκτήθηκε μονογονεϊκή δισωμία). Αντιγραφή ουδέτερο ΑΕ μπορεί να βιολογικά ισοδυναμεί με διαγραφή και έχει ανιχνευθεί σε βασικά θέσεων στο νευροβλάστωμα. ArrayCGH, ψάρι ή συμβατική κυτταρογενετική δεν μπορεί να ανιχνεύσει αντίγραφο ουδέτερο ΑΕ.
Περισσότερες Πληροφορίες
Τι είναι το νευροβλάστωμα;
Κατάταξη Νευροβλάστωμα
Τα συμπτώματα νευροβλάστωμα
Αυτό που προκαλεί το νευροβλάστωμα;
Διάγνωση Νευροβλάστωμα
Screening Νευροβλάστωμα
Η θεραπεία νευροβλάστωμα
Ιστορία Νευροβλάστωμα
Έρευνα νευροβλάστωμα
Αυτό το άρθρο είναι υπό την άδεια Creative Commons License Attribution-ShareAlike . Χρησιμοποιεί υλικό από το Wikipedia άρθρο για την « Νευροβλάστωμα "Όλο το υλικό προσαρμοσμένο χρησιμοποιείται από την Wikipedia είναι διαθέσιμα υπό τους όρους της Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Βικιπαίδεια ® η ίδια είναι ένα σήμα κατατεθέν της Wikimedia Foundation, Inc
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου